Hvad er LAM?

Lymphangioleiomyomatosis (lim-FAN-je-o-LI-o-MI-o-ma-TO-sis), eller LAM, er en sjælden lungesygdom, der næsten udelukkende rammer kvinder. Den er karakteriseret ved en unormal vækst af glatte muskelceller, især i lungerne, lymfesystemet og nyrerne. Hvis der er unormal vækst af disse celler, kan det føre til tab af lungefunktion, ophobning af lymfevæske i brystet og maven samt vækst af godartede tumorer i nyrerne.
Gennemsnitsalderen for kvinder er ca. 35 år ved diagnosetidspunktet, men LAM kan ses fra 13-års alderen til over 80 år.
De fleste kvinder med LAM har haft symptomer i flere år, før de får diagnosen.
Der er to typer LAM: Sporadisk LAM, eller S-LAM, og Tuberøs Sklerose Complex LAM, eller TSC-LAM. S-LAM er forårsaget af tilfældige genetiske ændringer, kaldet mutationer. TSC er en genetisk sygdom, der rammer flere organsystemer og er forårsaget af mutationer i TSC-generne og kan være arvelig.
Symptomerne på LAM kan variere, men nogle af de mest almindelige symptomer er:
Åndenød Brystsmerter Kronisk hoste Træthed Lungekollaps, også kaldet pneumothorax Godartede nyretumorer, kendt som angiomyolipomer Ophobning af væske i mellem lungehinderne, også kendt som pleuraeffusion, kan skyldes lymfevæske - kylos. Kylos kan også ophobes i maven.
Hvis du oplever nogen af disse symptomer, er det vigtigt at søge lægehjælp for at få stillet den rette diagnose og behandling.
Der er i øjeblikket ingen kur mod LAM. Men at få en diagnose kan hjælpe dig med at få adgang til behandlinger, der kan forbedre livskvaliteten og reducere sygdomsforværring og dermed forsinke behovet for eventuel kirurgi. Nogle patienter med LAM kan på trods af medicinsk behandling udvikle lungekollaps og få behov for drænanlæggelse eller kirurgisk behandling, mens andre kan udvikle større nyretumorer, som kan kræve kirurgi, og endelig er der et fåtal, som får så svær lungesygdom, at lungetransplantation kan komme på tale.